Τι είναι η ΠΑΥ;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μια εξελισσόμενη και σπάνια πάθηση η οποία προσβάλλει τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά προς τους πνεύμονες. Τα αγγεία αυτά είναι γνωστά ως πνευμονικές αρτηρίες.¹²

Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται αυξανόμενη στένωση των πνευμονικών αρτηριών λόγω πάχυνσης και μείωσης της ελαστικότητας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.³

Εξαιτίας της στένωσης των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες, με αποτέλεσμα η καρδιά να δυσκολεύεται να διοχετεύει αίμα μέσα από τις αρτηρίες. Προκειμένου να διατηρείται η ροή του αίματος, η καρδιά πρέπει να εργάζεται πιο σκληρά με συνέπεια να αυξάνεται η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.¹

Τι σημαίνει αυτό;

Όταν η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να εργάζεται ολοένα και πιο σκληρά για να διοχετεύει αίμα στις πνευμονικές αρτηρίες, εξασθενεί σταδιακά.²

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση αυτή προκαλεί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.¹²

Δείτε το βίντεο με τίτλο «Τι είναι η ΠΑΥ» για να μάθετε περισσότερα

Ποια είναι τα συμπτώματα της ΠΑΥ;

Η δύσπνοια είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα της ΠΑΥ. Παρατηρείται συχνά κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, όπως το ανέβασμα σκάλας ή το τρέξιμο.²

Καθώς η ΠΑΥ εξελίσσεται, μπορεί να εκδηλωθούν κι άλλα σημεία και συμπτώματα τα οποία επηρεάζουν τις καθημερινές δραστηριότητες.²

Στα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνονται:⁴

1. Συγκοπή (λιποθυμία)

2. Ζάλη

3. Δύσπνοια

4. Βήχας

5. Πόνος στον θώρακα

6. Καρδιακή ανεπάρκεια

7. Αρρυθμίες (διαταραχή του καρδιακού ρυθμού)

8. Κόπωση

9. Ασκίτης (συσσώρευση υγρού στην κοιλιά)

10. Οίδημα (πρήξιμο)

Τι προκαλεί την ΠΑΥ;

Εξακολουθούμε να μην έχουμε πλήρη γνώση της ΠΑΥ και δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτιολογία της. Ωστόσο, υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι ΠΑΥ.⁵

Ιδιοπαθής ΠΑΥ: στην οποία δεν εντοπίζεται προφανής αιτιολογία για τη νόσο.²

Κληρονομούμενη ΠΑΥ: η οποία είναι γνωστό ότι προκαλείται από πρόβλημα σε γονίδιο που είναι κληρονομικό στην οικογένεια. Έχει διαπιστωθεί ότι ορισμένα γονίδια συντελούν στην εκδήλωση της ΠΑΥ. Οι διαθέσιμες θεραπείες μπορεί να βελτιώνονται και να εξελίσσονται όσο αυξάνουμε τις γνώσεις μας για τη γενετική σύνδεση.²⁴

Σχετιζόμενη με άλλα νοσήματα ΠΑΥ: όταν η νόσος εμφανίζεται σε ασθενείς ως αποτέλεσμα άλλων παθήσεων. Οι παθήσεις αυτές είναι : νοσήματα συνδετικού ιστού, συγγενείς καρδιοπάθειες, λοίμωξη από τον ιό HIV και νοσήματα του ήπατος.²⁴

ΠΑΥ προκαλούμενη από φάρμακα και τοξίνες: όταν ορισμένα φάρμακα και τοξίνες μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση της ΠΑΥ.⁵

Πώς γίνεται η διάγνωση της ΠΑΥ;

Η έγκαιρη διάγνωση της ΠΑΥ είναι σημαντική διότι συνδέεται με καλύτερες εκβάσεις . Παρ’ όλα αυτά, η διάγνωση της ΠΑΥ είναι συχνά δύσκολη.⁶ Το βασικό πρόβλημα είναι ότι τα πρώιμα συμπτώματα - δύσπνοια, ζάλη και κόπωση - δεν είναι ειδικά και εύκολα συγχέονται με αυτά πολλών άλλων πιο συχνών παθήσεων, όπως το άσθμα ή ακόμη και η έλλειψη καλής φυσικής κατάστασης ή η κατάθλιψη.¹⁶Λόγω της πολυπλοκότητάς της, η ΠΑΥ διαγιγνώσκεται συνήθως σε εξειδικευμένα κέντρα όπου οι επαγγελματίες υγείας διενεργούν μια σειρά εξετάσεων για να αποκλείσουν άλλες πιθανές παθήσεις και να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.⁴⁷

Οι διαθέσιμες εξετάσεις για την πιθανή παρουσία ΠΑΥ και την επιβεβαίωση της διάγνωσής της περιλαμβάνουν τα εξής:

Κλινική εξέταση⁵

Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)⁵
Απλή εξέταση η οποία μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς σας⁸

Ακτινογραφία θώρακος⁵
Μια ακτινογραφία στον θώρακα με την οποία καταγράφεται η εικόνα των δομών στο εσωτερικό του θώρακα και γύρω από αυτόν⁹

Εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας (PFT) και αέρια αρτηριακού αίματος⁵
Εξετάσεις αναπνοής που δείχνουν τον βαθμό λειτουργίας των πνευμόνων με μέτρηση του όγκου των πνευμόνων, της χωρητικότητάς τους, του ρυθμού ροής αερίων και της ανταλλαγής αερίων¹⁰

Ηχοκαρδιογραφία⁵
Υπερηχογράφημα που χρησιμοποιείται για τον έλεγχο της καρδιάς και των πλησιέστερων αιμοφόρων αγγείων¹¹

Σπινθηρογράφημα αερισμού/αιμάτωσης (σπινθηρογράφημα V/Q)⁵
Σπινθηρογράφημα που εξετάζει τη ροή του αέρα (αερισμός) και τη ροή του αίματος (αιμάτωση) στους πνεύμονες ¹²

Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (ΑΤ), αξονική τομογραφία
με σκιαγραφικό και αγγειογραφία πνευμόνων⁵

Η αξονική τομογραφία παρέχει πληροφορίες σχετικά με διαταραχές των αγγείων, της καρδιάς, του παρεγχύματος και του μεσοθωρακίου⁵

Μαγνητική τομογραφία καρδιάς⁵
Απεικονιστική εξέταση (γνωστή και ως cMRI) για τη λήψη ολοκληρωμένων εικόνων της καρδιάς¹³

Μεταξύ των σημαντικών μετρήσεων συμπεριλαμβάνεται η εξέταση του νατριουρητικού πεπτιδίου (NT-proBNP) το οποίο ενδέχεται να είναι αυξημένο σε ασθενείς με ΠΥ⁵

Εξετάσεις αίματος και ανοσολογικές εξετάσεις⁵

Υπερηχογράφημα κοιλίας⁵
Διαδικασία που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για τον έλεγχο και την απεικόνιση του εσωτερικού του σώματος¹⁴

Δεξιός καρδιακός καθετηριασμός και αγγειοδραστικότητα⁵
Επεμβατική διαδικασία η οποία δίνει τη δυνατότητα για άμεσες και ακριβείς μετρήσεις όσον αφορά την κατάσταση της δεξιάς καρδιάς και των πνευμονικών αγγείων.¹⁵ Πρόκειται για την εξέταση με την οποία γίνεται η οριστική διάγνωση της ΠΑΥ¹⁵

Γενετικός έλεγχος⁵
Εκπαιδευμένοι επαγγελματίες διενεργούν εξετάσεις για συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένης της μετάλλαξης BMPR2. Θα πρέπει επίσης να παρέχεται γενετική συμβουλευτική⁵

Πώς αντιμετωπίζεται η ΠΑΥ;

Διάφορα ειδικά φάρμακα είναι διαθέσιμα για την αντιμετώπιση της ΠΑΥ. Όλα τα φάρμακα που κυκλοφορούν προκαλούν χαλάρωση και διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων και συμβάλλουν στη μείωση και πρόληψη του υπερβολικού πολλαπλασιασμού των κυττάρων στα τοιχώματα των αγγείων. Οι ειδικοί της ΠΑΥ, για να βοηθήσουν τους ασθενείς να έχουν την καλύτερη δυνατή ποιότητα ζωής, μπορεί να συστήσουν μία ή περισσότερες θεραπείες κάθε φορά, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται από του στόματος, εισπνεόμενα, υποδόρια και ενδοφλέβια φάρμακα.¹⁶

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα.⁵

Άλλες υποστηρικτικές θεραπείες που ενδέχεται να συστηθούν για την ΠΑΥ είναι οι εξής:

Φάρμακα που αυξάνουν τη ρευστότητα του αίματος για την πρόληψη θρόμβων
Διουρητικά για τη μείωση του οιδήματος
Συμπληρωματικό οξυγόνο για την επαρκή οξυγόνωση του οργανισμού

Στους ανθρώπους που ζουν με ΠΑΥ δίνεται η οδηγία να μιλούν με τον γιατρό τους ώστε να προσδιορίζεται η καλύτερη για την περίπτωσή τους θεραπευτική επιλογή. Αν και προς το παρόν δεν υπάρχει ίαση για την ΠΑΥ, οι θεραπείες βοηθούν τους ασθενείς να διαχειρίζονται την πάθηση και να επιβραδύνουν την εξέλιξή της.²

Εξέλιξη της ΠΑΥ

Μια εξελισσόμενη πάθηση είναι μια νόσος η οποία, στις περισσότερες περιπτώσεις, επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Στην περίπτωση της ΠΑΥ, ο όρος «λειτουργική κατηγορία» χρησιμοποιείται συχνά για την εκτίμηση της βαρύτητας της νόσου, ενώ μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για την αξιολόγηση της εξέλιξης της πάθησης και τον καθορισμό των θεραπειών. Η ΠΑΥ ταξινομείται σε τέσσερις λειτουργικές κατηγορίες:¹⁷

Κατηγορία I – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση αλλά χωρίς επακόλουθο περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Η συνήθης σωματική δραστηριότητα δεν προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.

Κατηγορία IΙ – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον ήπιο περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Οι ασθενείς αισθάνονται καλά σε κατάσταση ηρεμίας. Η συνήθης σωματική δραστηριότητα προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.

Κατηγορία ΙIΙ – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον σημαντικό περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Οι ασθενείς αισθάνονται καλά σε κατάσταση ηρεμίας. Η λιγότερη από τη συνήθη σωματική δραστηριότητα προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.

Κατηγορία IV – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση που δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν καμία σωματική δραστηριότητα χωρίς συμπτώματα. Οι ασθενείς αυτοί εκδηλώνουν σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Δύσπνοια ή/και κόπωση μπορεί να εκδηλώνονται ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας. Η δυσφορία αυξάνεται με κάθε σωματική δραστηριότητα.

Πίνακας οδηγιών ESC/ERS για τη διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης: Κοινή ομάδα δράσης για τη διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης¹⁷

Στο πλαίσιο της τρέχουσας διαχείρισης της ΠΑΥ, ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου στους ασθενείς αξιολογείται με βάση μια ολοκληρωμένη σειρά κλινικών εξετάσεων, απεικονιστικών ελέγχων και βιοδεικτών, και όχι μόνο με βάση τις λειτουργικές κατηγορίες του ΠΟΥ. Είναι σημαντικό να πραγματοποιείται τακτικά αυτή η εκτίμηση κινδύνου κατά την πορεία της νόσου σας ώστε να εντοπίζονται πρώιμα σημεία εξέλιξης της νόσου και να κλιμακώνεται η θεραπεία, εφόσον κρίνεται σκόπιμο.⁵

Για περισσότερες πληροφορίες επισκεφθείτε τη σελίδα Ζούμε καλά με την ΠΑΥ ή τη σελίδα Χρήσιμοι σύνδεσμοι και εργαλεία.